- Hemofilie - vzácný, ale znamení nemoc
- Známky
Hemofilie - vzácné dědičné onemocnění, při kterém poruchou koagulace, nebo srážení. Po zranění krvácení u pacientů s hemofilií trvá mnohem déle, než u zdravých lidí. Často vyvinout vnitřní krvácení, a to zejména v kloubech.
V některých případech, hemofilie je nakupován - to nastane, když tělo vytváří protilátky
Protilátky - "imunita vojáků
na koagulační faktory.
U novorozenců s hemofilií proteinu je nezbytná pro běžný srážlivost krve chybí nebo je na velmi nízké úrovni. Tyto proteiny jsou nazývány koagulační faktory.
Hemofilie, s několika málo výjimkami, se vyskytuje pouze u mužů.
Co je to srážení krve
Trauma (např, cut) cévy spouští komplexní řetězec událostí, které vedou k srážení krve. Koagulační - reakce na krvácení, které zabraňuje ztrátě příliš mnoho krve. Většina ztráta krve může být život ohrožující, a často způsobuje poškození vnitřních orgánů.
Co je koagulační faktor
Koagulační faktor je skupina látek, zejména bílkovin, které pracují s destičkami
Krevní destičky - co jsou pro tělo?
Pomoc srážení krve. Při poškozené cévy koagulační faktory pomáhají destičky kombinovat mezi sebou uzavřít takové stránky, které byly poškozeny.
Lidé s hemofilií krvi nesrazila se dostatečně rychle, jako koagulační faktory nemají žádnou nebo jen velmi málo. To může vést k větší ztrátě krve a / nebo poškození orgánů a tkání těla. Výsledkem může být trvalé poškození nebo smrt pacienta. Chcete-li zastavit krvácení, může být nutné hemofilie vstoupit do koagulační faktory.
Druhy hemofilie
Existují dva hlavní typy hemofilie:
- Hemofilie A - je charakterizována nepřítomností nebo nízké hladiny koagulačního faktoru VIII. Přibližně 9 z 10 pacientů s hemofilií s diagnózou tohoto typu hemofilie.
- Hemofilie B je charakterizována nepřítomností nebo nízké hladiny koagulačního faktoru IX.
Hemofilie mohou být mírné, středně závažné nebo závažné, v závislosti na množství faktoru srážení krve. O 7 z 10 osob s hemofilie A trpí vážnými forem onemocnění.
Příčiny
Hemofilie - dědičné onemocnění. Je způsobena defektem v genech, které určují, jak tělo je faktory srážení krve VIII a IX. Tyto geny jsou umístěny na X chromozomu.
Pokud má žena tuto defektní gen ("hemofilie gen"), může se přenést na své děti. Pokud má syna, pravděpodobnost, že bude zle s hemofilie, je 50%. Když moje dcera se narodila pravděpodobnost, že se stane nositelem hemofilie genu je také 50%.
Muž s hemofilií, nemůže přenášet nemoc svým synům, ale všechny jeho dcery budou nositeli hemofilie.
Velmi zřídka dívky se rodí s hemofilie. To se může stát, když její otec měl hemofilii a její matka je nositelem genu hemofilie.
Někdy se chlapci se rodí s hemofilie u žen, které nejsou nositeli vadného genu. V takových případech, geny se přenesou dítě mutace se vyskytují, což je prakticky nemožné předvídat.
Příznaky
Mezi hlavní příznaky hemofilie jsou časté modřiny, podlitiny a prodloužené krvácení. Vnitřní krvácení je běžné u lidí s těžkou hemofilií. Bez rychlé léčby vnitřní krvácení by mohlo vést k poškození kloubů, svalů nebo jiných částí těla.
Většina malých dětí První známky hemofilie jsou nadměrné krvácení během prořezávání zubů
Prořezávání zubů: těžké časy
, Modřiny a podlitiny iz drobných poranění, otoky kloubů, které mohou být způsobeny vnitřní krvácení. U starších dětí a dospělých, kromě těch, které již bylo zmíněno, tyto příznaky hemofilie: krvácení z nosu bez zjevného důvodu, přítomnost krve v moči
Krev v moči - důvodem k vážnému znepokojení
(způsobeno krvácením v ledvinách nebo močového měchýře) a stolici (způsobené krvácení do střev nebo žaludkem).
Krvácení do kloubů - nejčastější problém u pacientů s hemofilií. Často krvácení začíná výsledek traumatu a bez léčby může pokračovat po dobu několika dnů. Nicméně, lidé s hemofilií, naučit se rozpoznávat časné příznaky hemofilie, a, zpravidla během vyhledejte lékařskou pomoc.