Cystická fibróza - život ohrožující onemocnění, které způsobuje vážné poškození plic a nutriční nedostatky. Dědičná onemocnění cystická fibróza postihuje buňky zodpovědné za produkci hlenu, potu a trávicích šťáv, což je důvod, proč jsou tyto sekrety stávají abnormálně hustý a lepkavý. Spíše než plní funkci maziv, takové tekutiny ucpávají kanály a kanály, zejména v plicích a pankreatu.

Cystická fibróza je nejčastější u lidí pocházejících ze severní Evropy; se vyskytuje v jednom z 3000 novorozenců. V minulosti, většina těchto pacientů zemřelo v období dospívání. V současné době pacienti s cystickou fibrózou často žijí na 50 nebo více let.

Příznaky

Příznaky cystické fibrózy se může značně lišit v různých pacientů a dokonce i u téhož pacienta v různých věkových kategorií. Většina příznaků spojených s prací plic a zažívacího ústrojí:

• Přetrvávající kašel;
• Sípání;
• Časté infekce plic;
• Opakované infekce dutin;
• Obzvláště silné, nepříjemný zápach stolice;
• Pomalý nárůst hmotnosti a zpomalení růstu u dětí;
• Časté nadýmání kvůli zácpě.

Když dítě má tyto příznaky by měly okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Příčiny

Pacienti s cystickou fibrózou mají defektní gen, který způsobuje mutaci proteinu zodpovědného za dodání soli (chloridu sodného) v buňce a jeho stažení z buněk. V důsledku respiračního traktu, trávicí trakt a reprodukční systém produkuje tlusté, lepkavé hlen.

Defektní gen, který způsobuje, cystická fibróza je recesivní. Nemocné dítě pouze v případě, že obdrží dvě kopie genu, jednu od každého rodiče. Mít pouze jednu kopii, nemá onemocní s cystickou fibrózou, však lze předat gen pro své děti.

Komplikace

Cystická fibróza může způsobit řadu komplikací, jako je například:

• Bronchiektázie. Cystická fibróza je jednou z hlavních příčin bronchiektázie, poruch, ve kterém dýchací cesty rozšiřují, ochabnout, a na které se vztahuje s zjizvené tkáně.
• Chronické infekce. Tlusté hlenu v plicích a dutin poskytují vynikající živnou půdou pro bakterie. Většina lidí s cystickou fibrózou má téměř vždy infekce plic či nosních dutin.
• Zhroucení plic. Opakující se infekce plic zvyšuje riziko kolapsu plic.
• Nosní polypy. Kvůli otok a zánět nosní dutiny zvyšuje pravděpodobnost vzniku polypů - jednoho nebo více výrůstky uvnitř nosu.
• Respirační selhání. V průběhu doby, cystická fibróza může poškodit plicní tkáň tak špatně, že se nemohla vyrovnat se s jejich úkoly. Respirační selhání se obvykle vyvíjí postupně - tak dlouho, dokud stát nemá být život ohrožující.

Komplikace trávicí soustavy

• Nutriční nedostatky. Tlustý mucus blokuje kanály, které pocházejí z trávicích enzymů slinivky do střeva. Žádný z těchto enzymů v těle nemohou absorbovat bílkoviny, tuky nebo vitamíny rozpustné v tucích - A, D, E a K.
• Diabetes. Cystická fibróza významně zvyšuje riziko vzniku diabetu.

Navíc komplikace cystické fibrózy může blokovat žlučových cest, vyhřeznutí konečníku, neprůchodnost střev, nesrovnalosti v reprodukčním systému, osteoporóza Osteoporóza - tě ohrožuje?   a rovnováhy elektrolytů.

Pro diagnostiku cystické fibrózy provádění různých laboratorních testů a zkoušek za použití lékařské zobrazovací techniky. Vždy testováno plicní funkce.

Ošetření

Při léčbě pacientů s cystickou fibrózou může být použita následující léky:

• Antibiotika se používají k léčbě a prevenci bakteriálních infekcí u cystické fibrózy.
• Příprava ředění hlenu a odkašlat hlenu, zlepšení funkce plic.
• Bronchodilatancia, jako je albuterol, otevřít dýchací cesty uvolněním svalů v okolí průdušek.

Pacienti s těžkými formami cystické fibrózy a život ohrožujících komplikací transplantace plic může být nezbytné. Může být také nutné v případě, že u pacienta vyvine rezistenci vůči mnoha antibiotikům používaných k léčení plicních infekcí. Transplantace plic - velmi složitá operace, která může vést k vážným komplikacím.

Home Léčba

Chcete-li úspěšně řídit vývoj pacientů s cystickou fibrózou je třeba přijmout opatření ke zlepšení jejich zdraví v domácnosti.

Vzhledem k tomu, Cystická fibróza enzymů slinivky břišní Diabetes a pankreas - věci, které potřebujete vědět   neproniká v dostatečném množství ve střevě, živiny dané potraviny nejsou řádně absorbovány, což by mohlo vést k nedostatku živin. Proto pacienti potřebují, aby doplňky pankreatických enzymů a vitamínů rozpustných v tucích. Kromě toho, denní kalorií u pacientů s cystickou fibrózou, může být více než standardní sazby.

Pacienti by měli pít hodně tekutin, protože to usnadňuje vykašlávání.

Kromě klasických očkovacích látek, které tvoří všechny děti, trpící cystickou fibrózou nutně potřebují vakcínu pro pneumokokovým onemocněním, stejně jako roční očkování proti chřipce Chřipka Shot - to smysl to udělat? , Cystická fibróza ovlivňuje imunitní systém není, ale pro různá onemocnění, většina lidí dobře snášejí, může způsobit vážné komplikace.

Pravidelné cvičení přispívají k závěru, sputa, jakož i posílení srdce a plíce. Navíc, mnoho pacientů s cystickou fibrózou sportu jsou vynikající způsob, jak zlepšit sebevědomí - to z nich dělá cítit jeho vlastní méněcennosti, omezenou kapacitu, která často vzniká v souvislosti s nemocí.

Kouření, a to jak aktivní a pasivní, je zvláště nebezpečné pro pacienty s cystickou fibrózou. Pokud vaše dítě je diagnostikován s cystickou fibrózou, ne aby někdo kouřit u vás doma nebo v autě; pokud je to možné nepřinášejí dítě do míst, kde je povoleno kouření.

Psychologická podpora je velmi důležitá u pacientů s cystickou fibrózou. Silné emoce Emoce a kultura: jak rozluštit emocionální kód Hlavně hněv a strach jsou velmi časté u těchto pacientů a může projevit nejzřetelněji v dospívání. Rodiče, je důležité, že je citlivé na psychologické aspekty tohoto onemocnění. Pokud je to nutné, vyhledejte pomoc psychologa - může být užitečná jak individuální a rodinné poradenství.

Estradiol - ženský pohlavní hormon estrogen související; jsou přítomny v těle v několika formách. Během menstruačního cyklu, ženinu vaječníky produkují od 70 do 500 mikrogramů estradiolu za den. Potom, je převeden na estron a, v menší míře, estriolu. Po menopauze, estron je nejaktivnější z cirkulujícího estrogenu v těle. (Po menopauze estronem produkují nadledviny).

Estradiol stimuluje růst a rozvoj ženských pohlavních orgánů, a podporuje sexuální charakteristiky, jako je přítomnost vlasy v podpaží a tříslech, a tvar těla. Kromě toho stimuluje sekreci děložního čípku, endometria růst, snižuje koncentraci LDL-cholesterolu, a zvyšuje hladinu HDL-cholesterolu.

Jako lék estradiolu používá k úlevě od příznaků menopauzy (návaly horka, suchost pochvy Suchost pochvy: Příčiny a symptomy A tak dále), prevenci osteoporózy Osteoporóza - tě ohrožuje? , Snížení rizika onemocnění srdce a mrtvice, stejně jako dysfunkční vaginální krvácení.

Kontraindikace

Estradiol by neměly být brány v podmínkách, jako je například hluboká žilní trombóza, genitální krvácení neznámého původu, plicní embolie Plicní embolie - nebezpečný porušení Alergický na drogy, těhotenství a kojení. Kromě toho, že nepředepisuje pacientů, jehož historie má rakovinu prsu, závislé na estrogenu neoplasie, mrtvice, infarktu myokardu a / nebo jater.

Lékové interakce

Estradiol může inhibovat štěpení cyklosporinu, což může vést k nebezpečným pro zvýšení jater a ledvin v koncentraci cyklosporinu v krvi. Není-li možné, aby se zabránilo současné příjem těchto léků, je nutné sledovat koncentraci cyklosporinu a úpravu dávky.

Estradiol zvyšuje riziko poškození jater u pacientů užívajících Dantrolen. Kromě toho stimuluje jater faktorů srážení krve. Z tohoto důvodu se u pacientů, kteří současně obdrží estradiol a warfarin Warfarin - nepřímé antikoagulancia , Budete muset podstoupit pravidelné prohlídky, které ujistěte se, že warfarin normálně pokračuje řešit jejich problémy.

Rifampicin, barbituráty, karbamazepin, griseofulvin, fenytoin a primidon mohou narušovat schopnost jater rozbít estradiol.

Nežádoucí účinky

Nežádoucí účinky estradiolu mohou zahrnovat: menstruační nesrovnalosti, galactorrhea, chloasma, zvýšení krevního tlaku, nevolnost, zvracení, nadýmání, trávicí potíže, ztráta barvy vlasů, kožní vyrážky, bolesti hlavy, závratě, změny nálady, otoky nohou, trombózu hlubokých nebo povrchové žíly.