Srážení krve

Koagulace - tento enzym systém, kterým postupná přeměna rozpuštěný v krevní plazmě fibrinogenu na nerozpustný tvorby fibrinu a na jeho základě sraženin v cévách, zastavuje krvácení. V přeměnou rozpustného fibrinogenu na nerozpustný fibrin, zahrnujícího několik faktorů (první fázi srážení krve - tvorbu tromboplastinu druhé - thrombin Třetí - fibrinu). Když se porucha faktoru je porucha srážení krve.

Co je hemofilie

Hemophilia - dědičná onemocnění, vztahující se k porušení první fáze srážení krve (tvorba tromboplastinu), způsobená deficitem antihemophilic globulin (faktor VIII) nebo plazmové tromboplastinového složkou (faktoru IX) a projevuje časté a prodloužené krvácení. Nemoc je způsobena mutací genu odpovědného za biosyntézu antihemophilic faktoru.

Nemoc je způsobena deficitem faktoru VIII, se nazývá hemofilie A a faktoru IX nedostatek - Hemofilie B nebo vánoční onemocnění.

Hemofilie se dědí z dědeček vnuk přes jeho matku zřejmě zdravé pro generace. Most hemofilie dochází skrytý, a někdy je obtížné sledovat takový převod. Ill, že je omezena na mužů. Jedná se o velmi vzácné onemocnění: výskyt hemofilie A je 1 z 10.000 narozených chlapců, s hemofilií B - ½ 100.000.

Příznaky hemofilie

Příznaky hemofilie A a B, se neliší od sebe navzájem. Hlavním příznakem je krvácení hemofilie. Závažné krvácení dochází pravidelně, obvykle po jednu nebo dvě hodiny po zranění, někdy velmi malé. U některých pacientů, krvácení spojené s obdobími.

Externí krvácení může nastat s malými řezy, při řezání nebo odstranění zubů, po operaci. Vnitřní krvácení může začínat od drobných poranění.

První příznaky začínají při narození, kdy se pupečníkovou přetnutí. V prvním roce života je nejčastěji krvácení ze sliznic nosu a úst, 2-3 roky krvácení projevuje krvácení do kloubů a měkkých tkání v 7-9 letech spoj krvácení z dásní při prořezávání zubů a krvácení z vnitřních orgánů. Pacienti děti období remise (stát bez zhoršení nemoci) je kratší než u dospělých.

Hemofilie se může objevit jako latentní (asymptomatické), mírné, středně těžkou nebo těžkou formou. Závažnost onemocnění závisí na stupni deficitu faktorů VIII a IX.

Komplikace Hemofilie

V hemofilie mírné a závažné komplikace jsou vzácné. Těžkou hemofilií komplikuje rozsáhlou krevní výrony (hromadění krve v dané oblasti v důsledku prasknutí cév), intrakraniální krvácení, dysfunkce kloubů po krvácení v nich. Tam jsou také krvácení z vnitřních orgánů, nejčastěji krvácení do zažívacího traktu a ledvin.

Diagnóza hemofilie

Pro diagnózu jsou důležité případy nemoci rodiny chlapců. Typický je také známkou hemofilie. Konečná diagnóza byla potvrzena laboratorních zkoušek srážení krve (koagulační) a kvantitativní stanovení faktorů srážení krve VIII a IX. Takový výzkum je zvláště důležitá v průzkumu před jakoukoli operaci.

Léčba hemofilie

Léčba hemofilie konalo ve specializovaných hematologických centrech. Při odvzdušňování intravenózně drogy koncentrovaného srážecí faktor (při absenci údajů o typu léčby hemofilie se provede stejně jako v hemofilie A). Pokud jsou tato léčiva k dispozici, je pacientovi podáván čerstvé nebo zmrazené čerstvé plazmy. Někdy hemostáze je dosaženo pouze ligací cév, nebo se speciální bioadheziv.

V současné době přípravky obsahující koagulační faktory, které nejsou vyrobeny z lidské krve, a geneticky upravenými buňkami jsou z biomasy (například bakterie). To je nejvíce efektivní a bezpečné výrobky, protože eliminovat virovou infekci od vstupu do pacienta přes dárce krve.

Všechny krevní produkty jsou drahé a vyžadují konstantní, je zřejmé, že bez podpory vlády takových pacientů jednoduše nepřežije. Proto, v civilizované země mají národní programy na podporu pacientů s hemofilií.

  Galina Romanenko

Léčba a prevence anémie z nedostatku železa

Ve všech případech, anémie z nedostatku železa je nutné stanovit příčinu tohoto stavu, a pokud je to možné odstranit ji (často odstranění zdroje ztráty krve nebo jednání léčbu základního onemocnění, komplikovaný sideropenia).

Léčba anémie z nedostatku železa by měly být přiměřené, komplexní a zaměřené nejen na odstranění anémii jako symptom, ale i odstranění nedostatku železa a doplnění rezerv v těle.

Program léčení anémie z nedostatku železa:

• řešení příčin anémie z nedostatku železa;
• zdravé výživy;
• ferrotherapy;
• prevence relapsu.

Pacienti s chudokrevnosti z nedostatku železa se doporučuje pestrou stravu, včetně masných výrobků (hovězí játra) a zeleniny (fazole, sója, petržel Petržel Zdraví a krása , Hrášek, špenát, sušené meruňky, švestky, granátová jablka, rozinky, rýže, pohanka, chléb).

Je však možné dosáhnout pouze dietou protivoanemicheskim účinku. Dokonce i v případě, že pacient je jíst vysoce kalorické potraviny, které obsahují živočišné bílkoviny, sůl, železo, vitamíny, minerální látky, absorpce železa může být dosaženo tím, ne více než 3 až 5 mg za den. Je nutné použít doplňky železa. V současné době k dispozici k lékaři má velký arzenál drogové železa, vyznačující jiným složením a vlastnostmi, je množství železa v nich obsažených, přítomnost dalších komponent, které ovlivňují farmakokinetiku léčiva, různých lékových forem.

Přípravky obsahující železo

V souladu s doporučením, které zpracovala WHO, jmenování přípravky obsahující železo se dává přednost na přípravky obsahující dvojmocné železo. Denní dávka u dospělých by měl dosahovat 2 mg / kg elementárního železa. Celková doba léčby po dobu alespoň tří měsíců, (někdy až 4-6 měsíců). Ideální železa doplňky by měly mít minimální vedlejší účinky, mají jednoduchou aplikaci pro obvod, nejlepší poměr účinnost / náklady, optimální obsah železa je žádoucí faktory, které zvyšují vstřebávání a stimulující krvetvorbu.

Anémie z nedostatku železa Chudokrevnost - pokud nemáte dostatek krve   je možno zabránit této dietě by obohatit železo bohaté potraviny, včetně:

• mořské plody
• Sušené ovoce - meruňky, sušené švestky a rozinky
• ořechy
• Fazole, zejména fazole
• zelená listová zelenina, jako je například brokolice a špenát
• třtinové melasy
• celá zrna
• železo obohacené chléb a obilovin

Prevence nedostatku železa u dětí by mělo začít před narozením, které doporučilo doplňkového železa pro ženy v průběhu celého období těhotenství, a to zejména v posledním trimestru.

Prevence nedostatku železa, a to zejména u dětí, může snížit riziko vzniku infekčních onemocnění, přispívá k plné duševní a fyzické vývoj dítěte.

Užívání doplňky železa se doporučuje pro ženy během těhotenství a během laktace. V tomto případě se dává přednost jsou speciálně navrženy multivitaminové komplexy s železem.