Tento typ vaskulitidy je také nazýván neinfekční nekrotizující granulomatóza nekrotizující granulomatóza nebo horních cest dýchacích. Poprvé se onemocnění byl popsán v roce 1931 jako zvláštní druh periarteritida nodosa, v roce 1936 po podrobnějším popisu F. Wegenerovi byl pojmenován.
Proč a jak začne nekrotizující vaskulitida
Wegenerova granulomatóza - systémová vaskulitida
Vaskulitida - když cévy odmítají pracovat
s rozvojem nekrotizující granulomy ve tkáních. Tato forma vaskulitidy postihuje malé cévy v horních dýchacích cest, plic a ledvin.
Hlavní příčinou nemoci - autoimunitní proces, který je alergický na pacientovy vlastní tkáně, což zřejmě začala po virovou nebo bakteriální infekcí. V tomto případě je tělo produkuje protilátky proti jeden typ leukocytů - neutrofilů, díky kterým se nyní nazývá Wegenerova granulomatóza onemocnění spojené s anti-neutrofilů cytoplazmatické protilátkou (ANCA). Ve stěnách tepen rozvojových zánět s tvorbou granulomů.
Granulom je shluk buněk schopných fagocytózy (rozpouštění uvnitř patogeny). Externě Granuloma uzliny jeví jako různé velikosti, uvnitř kterého je nekróza, po které jsou nahrazeny pojivová tkáň (vytváření sklerózy), s postupným poklesem funkce orgánů.
Nemoc
Nemoc se obvykle má subakutní nebo chronický průběh. V jeho průběhu, jsou tam tři období:
- počáteční projevy změn horních cest dýchacích, středního ucha nebo do oka;
- Doba zobecnění viscerální (především plic a ledvin);
- terminál období - s poruchou ledvin a plic.
Počáteční příznaky
Nemoc začíná postupně s opakovaným rýma, zánět vedlejších nosních dutin nebo zánětu vedlejších nosních dutin. Někdy první příznaky onemocnění plic, a v případě, že pacient má silný kašel, horečka, a někdy - krev v hlenu. Hnisavý zánět středního ucha může být také začátek vaskulitidy. Méně obyčejně, nemoc začíná poškození očí, kůže a kloubů. Obvykle se na samém začátku onemocnění má pacient nevolnost, horečka, nechutenství a hubnutí.
Hlavními symptomy onemocnění
Pro nekrotizující vaskulitidy vyznačující se klasickým triádou - porážku horních cest dýchacích, plíce a ledviny, spolu s obecnými příznaky onemocnění a méně častých symptomů.
Běžné příznaky patří horečka, která se objeví jak v místních a ve všeobecných lézí. Více než polovina pacientů má poškození kloubů v podobě bolesti kloubů, které se obvykle objevují na vrcholu recidivu onemocnění. Bolesti vznikají ve velkých i malých kloubů. Někdy se může vyvinout zánět (artritida), ve velkých kloubů. Artritida se často vyvíjejí v kolenní a hlezenní klouby (ze dvou stran).
Změny na kůži a svaly jsou také rozvíjí poměrně často. Vyrážka na kůži je možno měnit: hemoragický (krvácení a), papulární (malý kopec nad kůží), bulózní (puchýře). Nejtypičtější z krvácivých vyrážky, vředy a nekrotické uzlin. Stupeň kožních lézí se může lišit - od jednotlivých komponent k destrukci rozsáhlých oblastí. Prvky vyrážka se často nachází ve velkých kloubů, na hýždích a stehnech.
Porážka dýchací soustavy
Příznaky horních cest dýchacích jsou pozorovány u všech pacientů. Nemoc začíná rýmou
Rýma: a výtok z nosu - je velmi vážné
a zánět vedlejších nosních dutin
Sinusitida - když je zapotřebí defekt
, Existují pus smíchané s krví z nosu, ucpaný nos, suché krusty, epistaxe, poruch čichu, bolesti hlavy, otok v zadní části nosu, nebo jedné poloviny obličeje.
Long-term průběh onemocnění vede k charakteristické léze sliznice hltanu, hrtanu, průdušnice, doprovázených bolestí v krku, chrapot, a respirační poruchy. Možná, že zničení chrupavky a kosti nosní přepážky, čelistní dutiny a orgánu vidění.
Někdy příznaky anginy pectoris
Příznaky angíny - zjevné a rozpoznatelné
, Hnisavé procesy vyvinout při vstupu do bakteriální infekci.
Pokud se postihuje plíce se objeví suchý kašel, bolesti na hrudi, vykašlávání krve, dušnost. Plíce jsou vytvořeny zaoblené infiltráty, nekróza a útlumu dutin, které jsou tvořeny, které jsou pak vytváří sklerózu s tvorbou plicní nemocí.
Porážka sluchu a zraku
Zánět středního ucha může být prvním příznakem nemoci, někdy komplikována obrna lícního nervu. Možná, granulomatózní zničení spánkové kosti s rozvojem ztrátu sluchu.
Oči jsou postiženy asi u poloviny pacientů. Granulomatóza oběžná dráha oka může projevit jako otok v podobě výčnělku oční bulvy (exophthalmos), omezuje jeho pohyblivost, otoku očí tkání, včetně otok zrakového nervu, což může vést k oslepnutí.
Ledvin
Známky poškození ledvin obvykle objeví během několika měsíců po nástupu onemocnění. V moči se nachází velké množství bílkovin a krve, funkce ledvin neustále klesá. O rok později se pacient může objevit vysoký krevní tlak. Chronické selhání ledvin je vytvořen ve dvou nebo třech letech.
Nekrotizující vaskulitidy - je závažné chronické onemocnění. Avšak běžné úpravy umožňující zahájení procesu se zastaví, když se včas detekovány nemoc.
Galina Romanenko
