Wilsonova choroba - dědičná choroba způsobující akumulaci přílišných množství mědi v játrech, mozku a dalších životně důležitých orgánů. Měď hraje klíčovou roli při tvorbě zdravých nervy, kosti, kolagenu a kůži pigment melanin. Za normálních okolností se měď vstřebává z potravy a vylučuje se žlučí - látka, která se vyrábí v játrech.

Ale u lidí s Wilsonovy choroby, měď není zobrazen správně, ale místo toho se hromadí v těle, někdy dosahuje život ohrožující úroveň. Bez léčby, Wilsonova choroba končí smrtí pacienta. Pokud včasná diagnóza může být léčena a mnoho lidí s touto diagnózou stále žije úplně normální život.

Příznaky

Wilsonova choroba způsobuje širokou škálu příznaků a symptomů, které jsou často zaměněn za příznaky jiných chorob. Symptomy se liší v závislosti na tom, co část těla zasažené chorobou Wilson.

Příznaky Wilsonovy choroby:

• Nemotornost;
• Deprese;
• Nezřetelná řeč;
• Obtížné polykání;
• Obtíže při chůzi;
• Zvýšené slinění;
• Easy modřiny;
• Únava;
• Třes;
• Bolesti kloubů;
• Nechutenství;
• Nevolnost;
• Kožní vyrážka;
• Otoky rukou a nohou;
• Zežloutnutí kůže a očního bělma (žloutenka).

Příčiny

Důvodem Wilsonovy choroby je genetická mutace, která se předává z generace na generaci. Wilsonova nemoc - je autosomálně recesivní zvláštnost - to je to zdědit, člověk musí obdržet dvě kopie defektního genu, jeden od každého rodiče. Jestliže osoba má jen jednu takovou gen, nemoc neměl vyvíjet, ale bude to její nosič a mohou ji přenést na své děti.

Mutace spojené s Wilsonovy choroby, způsobuje problémy s proteiny, které jsou zodpovědné za odstranění přebytečného mědi z těla.

Organismus extrahuje mědi z potraviny během její trávení. Měď vstupuje do jater; jaterní buňky používat při své každodenní práci. Většina lidí konzumují více mědi než potřebují. Játra se přebytek mědi spolu s žlučí, který se sám a produkuje.

Pokud Wilsonova choroba přebytek měď neopustí tělo a hromadí se v játrech, což způsobuje vážné a někdy i nevratné poškození. Postupně, měď začne se hromadit v jiných orgánech, zejména v mozku, očí a ledvin.

Pokud víte, že někdo z vašich blízkých příbuzných diagnostikován s Wilsonovou chorobou, absolvovat lékařskou prohlídku, i když nemáte žádné příznaky toho. Včasná diagnóza výrazně zvyšuje šanci na úspěšnou léčbu.

Komplikace

Wilsonova choroba může způsobit následující komplikace:

• Cirhóza. Při pokusu o obnovení poškozené jaterní buňky nadměrnými měděnými částmi jater, zjizvená tkáň je tvořena, která brání fungování jater.
• Selhání jater. Tato porucha může nastat náhle (akutní selhání jater), nebo vyvíjet se pomalu v průběhu mnoha let. Když může progresivní selhání jater potřebují transplantaci jater.
• Rakovina jater. Poškození jater jako důsledek Wilsonovy choroby zvyšuje riziko rakoviny jater Rakovina jater: Prognóza je špatná, ale je tu naděje ,
• Neurologické poruchy. Obvykle jsou tyto porušování uskuteční po úspěšné léčbě Wilsonovy choroby, ale u některých pacientů však přetrvávají navzdory léčbě.
• Onemocnění ledvin. Wilsonova choroba může způsobit řadu nemocí ledvin, včetně ledvinových kamenů Ledvinové kameny: rozpoznat a léčit ,

Diagnostika

Pro diagnostiku Wilsonovy choroby, následujících způsobů:

• Analýza moči a krvi.
• Studium mozku pomocí počítačová tomografie a zobrazování pomocí magnetické rezonance.
• Oční vyšetření - na duhovce pacientů s Wilsonovou chorobou se obvykle nachází zlatohnědé pole diskoloratsii.
• Jaterní biopsie.
• Genetické testování. Tím, že analyzuje krev Krevní testy: zrcadlo zdraví   Můžete zjistit přítomnost genetických mutací pacienta, které způsobují onemocnění Wilson. Takový test se provádí pouze v několika lékařských středisek; Zpravidla je nutné, je-li jiné metody není dovoleno, aby se konečné diagnózy.

Ošetření

Pro odvození přebytek mědi u pacientů s Wilsonovou chorobou Wilsonova choroba: metabolismus mědi -Konovalova Předepsat léky, které se nazývají chelatační činidla. Když pacient vrátil do normálu, dávka léků je postupně snižována.

Po úspěšném ošetření chelatačních činidel mohou být přiřazeny pro příjem octan zinečnatý. Tím se zabrání příliš absorpci mědi z potravy.

Získané demence (demence) je degradace a ztráta rozumových schopností, jako jsou schopnosti myslet, pamatovat a důvod. Provádění jednoduché každodenní úkoly, jako je tento se stal velmi obtížné.

Demence samo o sobě není nemoc, ale spíše skupina příznaků, které se vyskytují v přítomnosti jiných chorob nebo za určitých podmínek. Pokud zpozorujete některé z těchto příznaků jsou pozorovány změny v přirozenosti člověka, jeho nálady a chování. V některých případech, je demence může být vytvrzen, pokud je velmi důvodem, proč byl nazýván, je léčitelná. Takové případy zahrnují, například, demenci při zneužívání alkoholu nebo drog, léků nebo interakce přijatá nerovnováze hormonů a vitamínů v těle. V některých případech je příčinou demence může být doba hlubokého dlouhé deprese Deprese - o něco více než špatné náladě ,

Takový jev doktoři nazývají pseudo-demence (false demence). Tato forma je léčitelná ve většině případů. Bohužel, demence k dnešnímu dni není vyléčitelná.

Vývoj demence

Demence se vyvíjí pod vlivem případných infekcí nebo onemocnění v oblasti mozku, které jsou zodpovědné za procesy vnímání, paměť, rozhodovacích schopností otázky. Nejčastější příčinou demence je Alzheimerova choroba, ale spolu s ní existují více než padesát dobře známé příčiny tohoto stavu. Mnozí z nich, v praxi poměrně vzácné.

Vzhledem k tomu, některé z důvodů, způsobující demenci lze léčit, je důležité, aby se poraďte s kvalifikovaným technikem přesně diagnostikovat, dávat pozor na potenciálně léčitelných forem demence. Přibližně 20% z demence lze vyléčit.

Co způsobuje demenci?

Tam může být několik:

• Nemoci způsobené zničením nebo ztrátou mozkových buněk, jako je Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba nebo Huntingtonova chorea.
• Nemoci, které ovlivňují stav cév, jako je mrtvice a mrtvice. Takové nemoci mohou být příčinou multiinfarktové, nebo jak to je nazýván vaskulární demence.
• Toxické reakce, jako je zneužívání alkoholu nebo drog.
• Nutriční nedostatky, jako je vitamin B12 nebo kyseliny listové.
• Infekce, které ovlivňují mozek a míchu, mezi ně patří duševních poruch způsobených AIDS a Creutzfeldt-Jakobovy choroby.
• Některé formy hydrocefalus, nahromadění tekutiny v mozku, které jsou výsledkem mozkových patologií, infekce, zranění nebo mozkového nádoru.
• Poranění hlavy, závažné případy ojedinělého nebo opakující se mikro-trauma, jako jsou ty získané boxeři v průběhu bojů.

Nejen, onemocnění postihující mozek může být příčinou demence, jako srážecí faktory mohou působit jako ledvin, jater, plic.

V 50-60% výskyt demence způsobená jeho vzhled mluví Alzheimerovy choroby. Ale vědci zjistili, že existují dvě nemoci, které jsou často zaměněny za Alzheimerovy choroby - je onemocnění, a Lewy syndrom tělo Peak. Oni jsou také jednou z hlavních příčin demence.

Jak často se demence?

Demence v důsledku Alzheimerovy nemoci, nejběžnější forma. Někteří vědci se domnívají, že asi polovina lidí nad 85 let trpí touto nemocí. V poslední době, zvýšené hladiny duševních poruch, způsobených AIDS, což byla vyvolána vývoj infekce HIV, ale ve stejnou dobu, vývoj a vznik účinnější léčby infekce HIV, šíření demence způsobené AIDS, se postupně snižuje.

Kdo je nejvíce náchylná k demenci?

Demence - fenomén, který se vyskytuje nejčastěji u starších pacientů, jeho symptomy projevují s věkem: 5 - 8% lidí starších 65 let trpí nějakou formou demence, a, bohužel, každý rok se počet těchto pacientů se zvyšuje neúprosně. Podle některých odhadů, v budoucnosti, asi polovina z těchto starších než 80 let, může být diagnostikována demenci.

V některých případech, demence je léčitelná?

• V případě alkoholu nebo drog.
• Je-li příčinou demence, je nádor, který může být odstraněn.
• Když hematomy umístěné pod tvrdou skořápkou mozku, poruchou krevního oběhu v lebce, což může být důsledkem poškození krevních cév v mozku, nebo následkem úrazu.
• Normální tlak hydrocefalus.
• Metabolická porucha Metabolismus: Základem života všech živých věcí , A Nedostatek vitamínu B12.
• Snížená činnost štítné žlázy Štítná žláza - je zodpovědný za vaše hormony   (hypotyreóza).
• Hypoglykemie - stav způsobený nízké hladiny krevního cukru Hladina cukru v krvi - velmi důležitým ukazatelem ,

Některé nejsou léčitelné příčinou demence

• Alzheimerova choroba.
• Multiinfrktnaya dimentsiya způsobil četná zranění mozkových cév.
• Dimentsiya, který se vyskytuje u Parkinsonovy nemoci a podobných poruch.
• Duševní změny způsobené AIDS.
• Creutzfeldt-Jakobova choroba - rychle progresivní a vede k fatální nemoci, vyznačující se tím, projevy demence, svalové křeče a křeče.