Co je cystická fibróza

Cystická fibróza - dědičné onemocnění způsobené mutací genu, a vyznačující se tím lézí žláz s vnější sekrecí (slinivky břišní, plic, střev obstrukční, potu, slinách, a další) s těžkými funkčních poruch zažívacího systému a dýchací systém.

V cystickou fibrózou z důvodu změn (mutací) určitého genu je narušena struktura a vlastnosti bílkovin, známý jako transmembránový regulační cystická fibróza, který nevykonává svou funkci, což je důvod, proč je tajemství žláz s vnější sekrecí dramaticky houstne, se stává viskózní tajemství žlázy sotva stát, že prodlévat na místě vzdělávání. Stagnace vede ke smršťování (atrofie) žlázy tkáně a její postupné nahrazení pojivové tkáně - procesem zvaným fibróza. Současně expandované buňky pojivové tkáně (fibroblastů) porušeny metabolické procesy.

Změny postihují zejména slinivky břišní, plíce a střeva. Slinivka je utěsněn, protože zarostlé pojivové tkáně, žlázy potrubí podobu malých cyst. Ve střevě atrofie (smršťovací) mukózní vrstvě se submukózní tkáně se zvětší, rakoviny střeva se stanou neprůchodným, protože tlusté sekrety, mekonia (novorozených stolice) se smísí s tlustými hlenu a může ucpat lumen střeva. Změny v plicích, vyznačující se tím, expanze a viskózním hlenu ucpání lumen malých průdušek (k tvorbě tzv bronchiektazií), a proliferace pojivové tkáně v plicích.

Jak je znázorněno

Příznaky onemocnění jsou velmi rozmanité a závisí na míře zapojení v jednotlivých orgánech. Cystická fibróza může dojít s primárního ložiska různých orgánů, stejně jako smíšené podobě - ​​nejpřísnější.

Porážka dýchacího systému se objeví, obvykle v prvních týdnech a měsících po narození perzistentní paroxyzmální kašel, dušnost, modré rty a prsty. Při připojování infekcí je zánět průdušek a plic.

Pankreatická nedostatečnost Diabetes a pankreas - věci, které potřebujete vědět   a střeva se projevuje v tom, že s dobrou a dokonce i zvýšená chuť k jídlu dítěte za v hmotnosti a výšky. Kal takové dítě má hnilobný zápach. Kojení pomáhá trávení lipázu, který je obsažen v mateřském mléce. Po přechodu na normální stravu výkaly stane sentimentální, mastný, hojnější, bude šedý. Tam jsou nepřiměřené zvracení, někdy - zácpa Zácpa - Dejte si pozor na jídlo , Děti jsou daleko za nimi na váhu.

Časný projev cystické fibrózy může být vyjádřena jako ileus meconium, když se zvyšuje bobtnání Prevence a léčba edému - je důležité pochopit příčinu   střevní stěně a v střevo zanese se hlenu a mekonia. Dítě nafukuje břicha, zvracení a dehydratace dochází. Tento stav se může zhoršit perforaci střevní stěny a zánět pobřišnice (peritonitida), - vnitřní membrána podšívka břišní dutiny.

Nejzávažnější formou cystické fibrózy - smíšený, který kombinuje plic (kašel, dušnost, bronchiální a plicní infekce) a gastrointestinální (poruchy příjmu potravy) příznaky.

Závažnost cystické fibrózy závisí na tom, kdy identifikovat první známky nemoci (čím mladší dítě, tím těžší je pro nemoc).

Diagnostika

Včasná diagnóza cystické fibrózy, je důležité z hlediska prognózy pro života dítěte. Diagnóza může být provedena v přítomnosti charakteristických změn v plicích, hmotnosti a výšce nevyřízených záležitostech s chutí, případy podobných onemocnění v blízké příbuzné a pozitivní výsledky testů pro cystickou fibrózou.

Most rezultativen cystická fibróza testu pot, ve které je výzkum provedený v hrnci množství sodíku a chloru. Účinnost tohoto testu je 99%. Koncentrace sodíku a chloridových iontů v potu zdravého dítěte by neměla překročit 45 mmol / l, ale u cystické fibrózy, je mnohem vyšší.

Pro potvrzení diagnózy cystické fibrózy je zkoumána dětské výkaly, který odhalil velké množství neutrálního tuku a nestrávené.

Dietní strava

Čím dříve správné adekvátní léčba, tím větší je pravděpodobnost, že dítě přežije. Léčba je zaměřena na obnovu poruch dýchacích cest a trávicího systému, musí být provedeno v průběhu celého života. V případě porušení dechu snaží obnovit průchodnosti průdušek za použití Ředění hlen (mukolytika), peněžních prostředků ve formě aerosolů (např mukosolvina). Současně, léčba infekcí bronchopulmonální.

Léčba změn v zažívacím traktu začíná jmenování stravy zvýšil dostatek kalorií soli (dítě ztratí soli potem), se spoustou bílkovin (maso, ryby, vejce, mléčné výrobky) a se sníženým obsahem tuku. Avšak tím, že omezuje absorpci nějaký tuk porouchá vitamíny (A, E, D), takže se musí podávat injekčně. Rozpustné ve vodě (B, C), vitamíny mohou být uvedeny ve formě tablet.

Ujistěte se, že bude jmenován jako substituční léčba - léky, které obsahují trávicí enzymy (mezim, Slavnostní Slavnostní - pomoc pro problémy s žaludkem   a tak dále), je dávka, která je vybrána pro studium výkalů.

Cystická fibróza - dědičné onemocnění, to se nelze vyhnout, ale můžete rychle identifikovat a udržení zdraví dítěte v normálním stavu.

  Galina Romanenko

Ošetření

Některé symptomy hypertyreózy (jako je třes končetin a bušení srdce), mohou být zmírněny během několika hodin s pomocí léků ze skupiny beta-blokátorů (mezi ně patří, například, propranolol a propranolol). Tyto přípravky omezení ozáření hormonů štítné žlázy na některých systémech těla, ale ne snížit jejich sekreci. Jejich metoda je předepsán pro pacienty s dočasnými formami hypertyreózy (způsobených tyreoiditidou nebo užívají některé léky). V jiných případech je třeba vzít v Tyreostatika, nebo dokonce se uchylují k operaci.

Žláze drog

Přípravky tohoto typu jsou určeny pro pacienty, kteří mají hypertyreóza způsobené poruchami, jako je Gravesova choroba nebo toxické nodulární strumy. Účelem takového farmakoterapie je snížení sekrece hormonů štítné žlázy.

Nejčastěji používané jsou Tyreostatika jako propylthiouracil a methimazole - Oba omezení produkce T3 a T4. V případě, že pacient užije léky správně, jsou již za několik týdnů sníží úroveň hormonů štítné žlázy v krvi, což způsobuje příznaky hypertyreózy Hypertyreóza: symptomy - jak zjistit, co se stane s tebou?   se stane méně výrazný.

Tyreostatika může vyvolat nežádoucí účinky, jako je vyrážka, svědění a horečka, ale oni jsou vzácní. Ve velmi vzácných případech, u pacientů užívajících tyto léky rozvíjet vážné komplikace - zánět jater nebo nedostatek bílých krvinek. Měli byste okamžitě přestat užívat drogy a zavolejte svého lékaře, pokud z následujících příznaků: Velmi vysoká tělesná teplota, nažloutlý barva kůže nebo závažné bolesti v krku.

Hlavní nevýhodou je to, že léčbě drogové závislosti hypertyreóza pokračovala brzy poté, co pacient zastaví podávání léku. Proto je ve většině případů, že je výhodnější jsou procedury umožňující trvale omezit vylučování hormonů štítné žlázy Hormony štítné žlázy: Mechanismus účinku a fyziologických účinků ,

Léčba radioaktivním jódem

Tento způsob léčby hypertyreózy lékařů doporučit nejvíce. Základem této metody je skutečnost, že buňky štítné žlázy - tyto jsou jediné buňky v těle, které jsou schopné absorbovat jod. Když se tělo dostane radioaktivního jódu, štítné žlázy, buňky ho pohlcují, taky, a to bolí je nebo úplně zničit. V jiných částech těla, když má minimální vliv.

V současné době je radioaktivní jód mohou být podávány orálně, a pacient po podání by neměla zůstat v nemocnici. Buňky štítné žlázy mohou i nadále umírá během jednoho nebo dvou měsíců, ale radioaktivní látka je zcela eliminován z těla během několika dní. Hlavní část pacientů dostatečných úspěšně léčit jednu dávku radioaktivního jódu.

Jedinou, ale častý nežádoucí účinek léčby s radioaktivního jodu - nízká hladina hormonů štítné žlázy, nebo hypotyreózy. Problém je v tom, že, že dávka radioaktivního jodu, který je obvykle podáván pacientům zabije příliš mnoho buněk štítné žlázy, a zbývající buňky nemohou produkovat dostatečné hormony.

Zbytek této terapie je považován za zcela bezpečný. Neexistuje žádný důkaz, že to může vyvolat vývoj rakoviny, nebo snížení ženské šance na otěhotnění a mají zdravé dítě v budoucnu.

Chirurgie

Další metoda pro léčbu hypertyreózy - úplné nebo částečné odstranění štítné žlázy. Chirurgie se používá jen zřídka, protože většina z jiné způsoby léčby jsou účinné a bezpečné, ale někdy chirurgie je jediná možnost. V závislosti na příčině hypertyreózy, může chirurg odstranit část štítné žlázy, což je uzel, který produkuje nadměrné množství hormonů, nebo celou žlázu.

Před provedením těchto operací vyžadují prodloužené hospitalizaci, ale nyní je pacient poslán domů jen jeden den, a v některých případech - o pár hodin později (s částečným odstraněním štítné žlázy). Délka pobytu v nemocnici, samozřejmě, se může lišit v závislosti na celkové zdraví pacienta.

Celkově tyreoidektomie - bezpečný postup, ale to může mít nežádoucí účinky. S ním spojené malé riziko poškození struktur nacházejících se v blízkosti štítné žlázy - například, hrtan, nebo nervová vlákna. K tomu dochází u přibližně 1% případů. Kromě toho, protože léčba radioaktivního jódu, štítné žlázy (a plné a částečné) může vést k hypotyreóza. V takovém je případ přidělen pacientů užívajících levothyroxin, která plně kompenzuje deficit hormonů štítné žlázy Nedostatek hormonů štítné žlázy - odhalil dosud neznámou důvod , V případě, že dávka je vybrán správně, tak je možné v průběhu celého života bez jakýchkoliv vedlejších účinků a komplikací.

Nový způsob, jak zacházet hypertyreóza

Pacienti s hypertyreózou často trpí vážnými otřesy, podrážděnost Podrážděnost - se pokusíte ovládat nervy , Podrážděnost a poruchy soustředění. To vše nejenže brání efektivně pracovat, ale také jednoduše užívat života. Naštěstí existuje několik způsobů, jak léčit nemoc, a nedávno otevřela další, a lze důvodně považovat za významný průlom v léčbě hypertyreózy na účinky 50-60 let.

Jednou z nejčastějších příčin hypertyreózy je Gravesova nemoc - se vyskytuje v asi v tisíci žen v plodném věku. Pokud se neléčí, Graves onemocnění může vést k osteoporóze; kromě toho, že výrazně zvyšuje riziko vzniku závažných mrtvice a srdeční potíže.

Nový způsob, jak zacházet hypertyreóza je arteriální embolizace štítné žlázy. Experimenty s tímto postupem začala v roce 2002, v průběhu studie v Číně. Dříve hypertyreóza léčeni léky, jež nesloužily trvalé výsledky, radioterapie, nebo - s použitím chirurgické odstranění celé štítné žlázy, nebo její části. Nová metoda je mnohem méně invazivní než chirurgii. V průběhu postupu je malý řez v oblasti třísel, jehož prostřednictvím tepny pomocí rentgenových paprsků se podávají tenké duté trubky. Skrz něj zavedeno umělé embolie (obvykle kulovité nebo válcové), které blokují tepnu, což vede k štítné žlázy, omezují průtok krve k ní.

Lékař, který vyvinul tento typ ošetření, se specializuje na embolizace má po mnoho let - se použil k léčbě nádorů, vytvořených v mozku, krku a jiných částí těla. Avšak pouze v poslední době se ukázalo, myšlenku využití arteriální embolizaci pro léčbu hypertyreózy. První taková operace byla úspěšná, ale není známo, kdy bude k dispozici i u pacientů s hypertyreózou, jakož i další léčby se na embolizace. Účinnost nového typu léčby má zatím být důkladně prozkoumány a vyhodnoceny.

Léčba hypertyreózy mohou být spojeny s nadváhou a obezitou

Nový výzkum ukazuje, že úspěšná léčba hypertyreózy může být spojena s významným rizikem nadváhou, a dokonce i obezita. Lékaři by měli mít na paměti a vzhledem k tomu u pacientů, kteří podstupují léčbu hypertyreózy, podrobné informace o rizicích a jak zabránit nežádoucímu přibývání na váze. Abychom pochopili, jak účinné pro prevenci nadváhy je změna životního stylu, je zapotřebí dalšího výzkumu.

Hypertyreóza - velmi časté endokrinní porucha, která nemocné, v průměru dva ze 100 žen (všech věkových skupin), a dvou mužů od 1000. Tato studie, která měla za úkol studovat léčbě hypertyreózy řádně a přibývání na váze, se zúčastnilo 1074 pacientů Je diagnostikován s hypertyreózou.

U 727 pacientů (69,4% subjektů), zvýšení tělesné hmotnosti o více než 5% během 22 měsíců léčby. U 44,2% pacientů, kteří mají předčištění měl index normální tělesné hmotnosti (BMI) se objevil nadváhou nebo obezitou, a 44,6% pacientů, kteří již dříve byli obézní po léčbě tam byla nějaká míra obezity. Nejčastěji přibývají na váze, pacienti, kteří měli závažné hypotyreózy; ty, které se předběžné zpracování vykazovaly významné snížení hmotnosti, a ty, které se během léčby trvá mnohem déle, než je průměr. Kromě toho, u mužů pravděpodobnost nadváhy a obezity byl vyšší než u žen. Zdá se, že typ léčby značné riziko přírůstku tělesné hmotnosti nebyla závislá.

Ve stejné době, odborníci poznamenat, že pacienti v žádném případě nemůže oddálit léčbu kvůli strachu, že nadváha - důsledky na provoz hypertyreóza může být mnohem závažnější.